Trefwoorden: bijnierschorscarcinoom, predictie, overleving, farmacogenetica, mitotaan, epigenetica

"Adrenocortical Carcinoma: an orphan disease with many faces"

Dit proefschrift richt zich op onderzoek van kanker van de buitenste laag, het schors, van de bijnier: het bijnierschorscarcinoom. Bijnierschorscarcinoom is een zeldzame vorm van kanker met een slechte prognose. Tot 30 procent van de patiënten met bijnierschorskanker, presenteert zich met reeds uitgezaaide (niet meer te genezen) ziekte, stadium IV kanker. De enige optie om te genezen van niet-uitgezaaid bijnierschorscarcinoom is het volledig wegsnijden van de kanker door de chirurg. Echter, zelfs na een succesvolle operatie is er een zeer hoge kans dat de ziekte weer terugkomt. Medicamenteuze opties zijn beperkt en met geringe effectiviteit. Hierin speelt het medicijn mitotaan een hoofdrol, echter kent dit medicament ernstige bijwerkingen en wordt de therapie door patiënten als invaliderend ervaren. Er is daarom dringend behoefte aan aanvullende behandelingen om de overleving te verbeteren. Om dit te kunnen bewerkstelligen is met name begrip over het ontstaan van de ziekte van belang, maar ook hoe de ziekte zich in de loop van tijd gedraagt. Daarnaast dient de huidige therapie met mitotaan te worden geoptimaliseerd.